淋巴瘤细胞白血病
淋巴瘤细胞白血病即LMCL,国内文献报道LMCL约占NHL的11.9%-15.7%。男性多于女性,患病年龄偏小,中位发病年龄30岁左右。结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见:外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以L)或无淋巴痈细胞,骨髓中淋巴痈细胞比例》20%即可诊断LMCL。易发生LMCL的主要为中高度恶性NHL,如小淋巴细胞瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。廊坊市中医院血液科徐文江
淋巴瘤细胞白血病(LMCL)是淋巴瘤在病程进展中瘤细胞大量扩散至骨髓和外周血的一个淋巴瘤终末期。发生白血病的淋巴瘤几乎都为NHL。瘤细胞只浸润骨髓且瘤细胞<30%者称为淋巴瘤细胞骨髓累及或侵犯。
LMCL常具有NHL的临床症状和体征,如发热、不同程度的浅表淋巴结无痛性肿大、肝脾肿大等;另外,还常有急性白血病的临床特点:不同程度的贫血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的诊断需综合临床、病理、血象、骨髓象、骨髓活检等检查,少数患者需经特殊细胞化学及其他特殊检查才可确诊。
分型:
(一)、血液形态学分型:
1、原始细胞型:为急性型,常见,主要为原(幼)淋巴细胞。需与ALL鉴别,ALL患者往往贫血严重,白血病在先,经过若干时间后出现全身淋巴结肿大,骨髓中原、幼淋巴细胞百分比高于外周血或两者相仿;而淋巴瘤发生白血病化,一般初诊的3个月后,且原幼淋巴的形态呈多样性,具有异形性的特点,如细胞大小悬殊、胞核畸形和切迹、核仁大或巨大、胞体不规则等
2、成熟细胞型:为慢性型,主要为成熟淋巴细胞浸润。与慢性淋巴细胞白血病不易鉴别。
3、组织细胞型:少见,预后差,是源于淋巴细胞系低分化淋巴瘤的白血病。低分化瘤细胞大小和异形性明显,胞体可大至35μm;胞核多呈不规则状,核仁明显;胞浆嗜碱性,无颗粒。不易与恶组鉴别,组织细胞CD68阳性。
(二)、组织学分型:
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淋巴瘤细胞白血病(LMCL)是淋巴瘤在病程进展中瘤细胞大量扩散至骨髓和外周血的一个淋巴瘤终末期。发生白血病的淋巴瘤几乎都为NHL。瘤细胞只浸润骨髓且瘤细胞<30%者称为淋巴瘤细胞骨髓累及或侵犯。
LMCL常具有NHL的临床症状和体征,如发热、不同程度的浅表淋巴结无痛性肿大、肝脾肿大等;另外,还常有急性白血病的临床特点:不同程度的贫血、出血、骨骼疼痛等。LMCL的诊断需综合临床、病理、血象、骨髓象、骨髓活检等检查,少数患者需经特殊细胞化学及其他特殊检查才可确诊。
分型:
(一)、血液形态学分型:
1、原始细胞型:为急性型,常见,主要为原(幼)淋巴细胞。需与ALL鉴别,ALL患者往往贫血严重,白血病在先,经过若干时间后出现全身淋巴结肿大,骨髓中原、幼淋巴细胞百分比高于外周血或两者相仿;而淋巴瘤发生白血病化,一般初诊的3个月后,且原幼淋巴的形态呈多样性,具有异形性的特点,如细胞大小悬殊、胞核畸形和切迹、核仁大或巨大、胞体不规则等
2、成熟细胞型:为慢性型,主要为成熟淋巴细胞浸润。与慢性淋巴细胞白血病不易鉴别。
3、组织细胞型:少见,预后差,是源于淋巴细胞系低分化淋巴瘤的白血病。低分化瘤细胞大小和异形性明显,胞体可大至35μm;胞核多呈不规则状,核仁明显;胞浆嗜碱性,无颗粒。不易与恶组鉴别,组织细胞CD68阳性。
(二)、组织学分型:
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