在紫绀型先心病治疗中，近年来较多倾向在新生儿和婴幼儿期即施行根治手术，尽早手术可防止病理改变进展到非常严重的程度，从而改善心脏功能，如法洛四联症根治术；也有部分病例可能需在新生儿期施行急症手术以挽救生命，否则患儿可能无法生存，如左心发育不全综合征的姑息手术。因而在先天性紫绀型心脏病麻醉处理中，一方面应根据新生儿和婴幼儿的生理和药理特点，运用心脏手术麻醉的基本原则；另一方面，还要考虑根治手术和姑息手术麻醉处理的特殊性。 一、紫绀型先心病的病理生理特点     紫绀型先天性心脏病的基本病理生理有三类情况：① 肺血流不足，如TOF、PA、TA等；② 肺静脉血与周围静脉血在心内混合，如SA，SV和CAVC等；③ 周围静脉血回心后不通过肺氧合而直接流入主动脉，如TGA。右 向左分流伴肺血流减少和心腔内氧合血与未氧合血的混合是引起发绀的两种主要发生机制。     在发绀型先心病常同时存在心室流出道梗阻和心内分流，其心内分流大多为混合分流或复合分流，因而也可称之为复杂病变。此类患儿的复合分流可能是由变化的PVR或右室流出道梗阻引起的。梗阻可以是部分性的或完全性的，可发生于心房或心室水平。部分性梗阻可能是动态的，如TOF因流出道肥厚而致，右室流出道梗阻的动态变化可能增加或减少右向左分流，并因而加重或减轻低氧血症。部分性梗阻也可能是固定的，如PS因瓣膜狭窄而致。     发绀型先心病患儿的严重低氧血症多由肺血流不足或混合性病变而致。虽然，婴幼儿和新生儿能耐受中等程度的低氧血症，但可能会因此而产生诸多临床问题，如红细胞增多、血容量增加和血管扩张、毛细血管增生和肺泡过度通气伴慢性呼吸性碱中毒。长期慢性低氧血症以及代偿期的患儿，麻醉诱导和手术应激时的心脏储备及氧释放功能是很有限的。严重低氧血症的病人由于有心内分流的存在，麻醉中应注意改善肺血流和动脉氧饱和度。在麻醉诱导后，由于肌肉麻痹使机体氧耗降低以及高浓度氧的吸入，全身静脉血氧饱和度增高，含氧量较高的静脉血通过分流至全身循环，低氧血症的程度可得以减轻。     由于发绀型先心病的病理生理特点具有一定的特殊性，因而在临床常可见此类患儿有某些特征性的问题：杵状指（趾）；红细胞增多症；中枢...