病例一：王**，男，5月
特点：皮肤黄，大便白，尿深，肝脾大，转氨酶高
主诉：皮肤巩膜黄染4月余
现病史：4月余前患儿出现全身皮肤巩膜黄染,无呕吐及贫血,在当地口服中药(不详)，无缓解．门诊以＂黄疸原因待查＂收住．自发病以来，大便陶土色．尿色深。查体：Ｔ３６.２℃，Ｐ１０８次／分，Ｒ２０次／分，ＷＴ１０kg；皮肤及巩膜中度黄染，无出血，腹部膨隆，腹软，肝肋下６cm，剑突下３cm，质软缘锐，脾肋下２cm.
辅助检查：血常规：WBC 11.8×109/l N29%  L58.3%  ， RBC 3.35×109/l， HGB 94g/l，PLT 257×109/l
CT示肝脾大，，可见胆囊，胆总管似狭窄； ECT:胆汁排出延迟,B超提示胆囊水肿，TORCH阴性，乙肝系列阴性，铜蓝蛋白正常，空腹血糖正常，血氨正常，凝血功能正常
肝功：TBIL 306.3umol/l  DBIL 242.2 umol/l，谷丙４９２.０u/l　　谷草６９９.０u/l白蛋白４０g/l    球蛋白１７g/l
诊断：１.婴儿肝炎综合征　　２.胆道闭锁？
经验：如果是婴儿肝炎综合征，5月后大多都好了，而如果是胆道闭锁，病情会恶化，营养状态很差。该患儿营养状态好，没有发现肝硬化，黄的原因，推测为代谢性疾病可能性大。ECT应该在口服鲁米那后一周检查。
 
病例二：蔡**，女，４月
主诉：发现皮肤黄７０天，转氨酶值高3天
特点：黄疸退而转氨酶高
现病史：７０天前，患儿皮肤黄，易哭闹，在当地医院查TBIL160mmol/l，肝功正常，未特殊治疗．４０天前症状加重，TBIL71mmol/l，肝功无明显异常，当地按婴肝综合征抗感染治疗１０天，未见好转．门诊以＂婴肝综合征，遗传代谢病？＂收住１８天，好转出院．３天前查生化（０７.３.６，儿童医院）TBIL30.5 mmol/l  DBIL21.5  mmol/l  谷丙200u/l　　谷草202u/l，门诊以＂婴肝综合征＂收住．
 查体：Ｔ３６.５℃，Ｐ１２０次／分，Ｒ３１次／分，ＷＴ７.２kg；皮肤无黄染，肝肋下３cm　质软
辅助检查：生...