骨髓纤维化
骨髓纤维化( myelofibrosis )是指骨髓造血组织被纤维组织所替代,而影响造血功能的一种病理状态。早期可见脾脏肿大,外周血象正常或轻度升高,疾病进展过程中,临床以贫血、进行性脾脏肿大、外周血中出幼稚细胞和泪滴状红细胞为特征。晚期由于骨髓造血组织完全被纤维组织替代,外周血红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞明显减少,并可由血小板减少导致严重出血;白细胞减少导致严重感染;血红蛋白降低而发生衰竭。发病年龄以中年以上多见。男性多于女性。
[ 藏医学病因 ]
一、内在因素
1 、脏腑因素:先天或后天因素导致脏腑虚弱,出现肝不统摄血液,不能储藏血液,赤巴不能化生血液,培根失调而造成血液生化和循行紊乱。黄水偏盛于骨;瘀阻骨髓,形成骨髓血瘀,新血不生。
2 、体质因素:正血三因、脏腑功能失调。赤巴既虚,必不达于血管,血管无力,停留为瘀;赤巴不足以推动血脉流通,不通则瘀;同时,致百脉失养,脉道艰涩,血流衰少,血行不畅黄水偏盛于骨。血行不畅,骨失所养血流艰涩而形成瘀血。
二、外在因素
1 、精神因素:心情抑郁,脏腑失和,赤巴郁滞,血行失畅,停留为瘀。或见肝病胃及培根,推动血脉流通,水谷精微物质缺乏,正血生化无源,而致正血不足;或肝海受累,精血化生无源,导致精云亏虚,血液虚少。
2 、种毒因素:外来热毒,内生邪毒,与正血相搏,可损伤正血,耗损三因;或黄水凝聚,郁结成块,积于胁下,形成“木布”;或黄水偏盛于骨髓,影响精髓化血功能,致使正血化源不足,可导致诸种不足。
[ 临床表现 ]
一、症状
1 、发病:起病隐袭,进展缓慢,大约 1/4 患者无明显临床症状。
2 、症状:有乏力,气短,心悸,消瘦,盗汗和骨痛等;脾脏肿大可...
[ 藏医学病因 ]
一、内在因素
1 、脏腑因素:先天或后天因素导致脏腑虚弱,出现肝不统摄血液,不能储藏血液,赤巴不能化生血液,培根失调而造成血液生化和循行紊乱。黄水偏盛于骨;瘀阻骨髓,形成骨髓血瘀,新血不生。
2 、体质因素:正血三因、脏腑功能失调。赤巴既虚,必不达于血管,血管无力,停留为瘀;赤巴不足以推动血脉流通,不通则瘀;同时,致百脉失养,脉道艰涩,血流衰少,血行不畅黄水偏盛于骨。血行不畅,骨失所养血流艰涩而形成瘀血。
二、外在因素
1 、精神因素:心情抑郁,脏腑失和,赤巴郁滞,血行失畅,停留为瘀。或见肝病胃及培根,推动血脉流通,水谷精微物质缺乏,正血生化无源,而致正血不足;或肝海受累,精血化生无源,导致精云亏虚,血液虚少。
2 、种毒因素:外来热毒,内生邪毒,与正血相搏,可损伤正血,耗损三因;或黄水凝聚,郁结成块,积于胁下,形成“木布”;或黄水偏盛于骨髓,影响精髓化血功能,致使正血化源不足,可导致诸种不足。
[ 临床表现 ]
一、症状
1 、发病:起病隐袭,进展缓慢,大约 1/4 患者无明显临床症状。
2 、症状:有乏力,气短,心悸,消瘦,盗汗和骨痛等;脾脏肿大可...
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骨髓纤维化的早期症状
原发性骨髓纤维化PMF起病隐袭、进展缓慢,在确诊前往往有一段很长时间的无症状期,有的长达数年,甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右,惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状,往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。原发性骨髓纤维化PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。
1.髓外造血绝大多数累及脾脏,常明显肿大,40%的病例以此为首发表现。1/3~1/2患者脾大不超过脐水平,另2/3~1/2患者脾大达脐下,并向盆腔延伸,向右常超过中线。脾质地坚硬,可清楚扪及切迹。脾大可致左上腹牵拉感,压迫胃时出现饱胀感及食纳...
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进行性造血衰竭:表现为贫血和/或者血小板减少或加重;
巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10cm)或进行性或有症状的淋巴结肿大;
巨脾(如左肋缘下>6cm)或进行性或有症状的脾脏肿大;
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