有关骨髓增殖性疾病的几个问题
1. 什么是骨髓增殖性疾病？主要有哪几种？
骨髓增殖性疾病(MPD)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称，而不是一个独立的疾病。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。本组疾病原因未明，多见于中老年人。这些疾病的流行病学人群的发病率约为每年6~9/10万。本组疾病临床上根据增生为主细胞系列的不同分为：真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）、慢性粒细胞白血病（CML）、慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）/高嗜酸性粒细胞综合征（HES）、系统性肥大细胞增多症（SM），慢性中性粒细胞白血病（CNL），和8P11骨髓增殖综合征（MPS）等。 廊坊市中医院血液科徐文江
2. 骨髓增殖性疾病（MPD）患者检测JAK2基因有何意义？
MPD患者中JAK2基因（V617F）突变发生率非常高，约80%的PV，以及50%的ET和IMF患者含有该突变。JAK2蛋白是一种细胞质酪氨酸蛋白激酶，促进细胞内信号的级联放大。JAK2基因发生V617F突变后，使JAK2蛋白持续磷酸化和活化，被认为增加了红细胞生成素的敏感性，以及不依赖红细胞生成素的髓系造血干细胞的存活，进而导致不受控制的细胞增殖。JAK2基因V617F突变检测是MPD可靠的鉴别诊断方法，将MPD与其它先天性或获得性红细胞增多症，原因不明血小板增加，起源不明的骨髓纤维化等疾病区别开。 JAK2基因V617F突变水平变异较大，有报道JAK2基因突变水平与疾病的症状和预后存在一定相关性。
3. 真性红细胞增多症的有哪些 临床症状与体征 ？
（1）一般症状：发作隐潜，症状多变，有时可无明显自觉症状，仅于体检时才被发现，或疲乏无力，头晕，眩晕。
（2）多血症状：如头痛，头胀，眼花，耳鸣和手足发麻。半数可伴高血压，少数可有静脉栓塞和脑出血。
（3）出血症状：皮肤瘀斑，鼻衄和齿衄出血较常见，还有颅内，子宫，肠道出血及创伤，术后大出血等。除以上症状外，常兼有肢端动脉痉挛及肠胃道症状如腹胀、嗳气、便秘或汗出增多，体重减轻等症状。
（4）肝脾肿大：约75%患者有轻至中度脾肿大，质较硬；1/3~1/2有肝肿大。
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骨髓增殖性疾病(MPD)是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病统称，而不是一个独立的疾病。临床见有一种或多种血细胞质和量的异常，脾肿大、出血倾向以及血栓形成。本组疾病原因未明，多见于中老年人。这些疾病的流行病学人群的发病率约为每年6~9/10万。本组疾病临床上根据增生为主细胞系列的不同分为：真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）、慢性粒细胞白血病（CML）、慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL）/高嗜酸性粒细胞综合征（HES）、系统性肥大细胞增多症（SM），慢性中性粒细胞白血病（CNL），和8P11骨髓增殖综合征（MPS）等。 廊坊市中医院血液科徐文江
2. 骨髓增殖性疾病（MPD）患者检测JAK2基因有何意义？
MPD患者中JAK2基因（V617F）突变发生率非常高，约80%的PV，以及50%的ET和IMF患者含有该突变。JAK2蛋白是一种细胞质酪氨酸蛋白激酶，促进细胞内信号的级联放大。JAK2基因发生V617F突变后，使JAK2蛋白持续磷酸化和活化，被认为增加了红细胞生成素的敏感性，以及不依赖红细胞生成素的髓系造血干细胞的存活，进而导致不受控制的细胞增殖。JAK2基因V617F突变检测是MPD可靠的鉴别诊断方法，将MPD与其它先天性或获得性红细胞增多症，原因不明血小板增加，起源不明的骨髓纤维化等疾病区别开。 JAK2基因V617F突变水平变异较大，有报道JAK2基因突变水平与疾病的症状和预后存在一定相关性。
3. 真性红细胞增多症的有哪些 临床症状与体征 ？
（1）一般症状：发作隐潜，症状多变，有时可无明显自觉症状，仅于体检时才被发现，或疲乏无力，头晕，眩晕。
（2）多血症状：如头痛，头胀，眼花，耳鸣和手足发麻。半数可伴高血压，少数可有静脉栓塞和脑出血。
（3）出血症状：皮肤瘀斑，鼻衄和齿衄出血较常见，还有颅内，子宫，肠道出血及创伤，术后大出血等。除以上症状外，常兼有肢端动脉痉挛及肠胃道症状如腹胀、嗳气、便秘或汗出增多，体重减轻等症状。
（4）肝脾肿大：约75%患者有轻至中度脾肿大，质较硬；1/3~1/2有肝肿大。
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原发性骨髓纤维化PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。原发性骨髓纤维化PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。
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骨髓纤维化
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治疗肝硬化、脾肿大、门脉高压的用药体会
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慢性淋巴细胞白血病的分期治疗
慢性淋巴细胞是西方国家常见的白血病类型，占全部白血病的三分之一，亚洲国家发病率比较低，由于慢淋无痊愈的治疗方法，故0期一般不主张积极治疗，仅进行追踪观察即可。而I期以上才有骨髓衰竭，三系列细胞减少、淋巴结肿大、皮肤症状、脾肿大及脾功能亢进，自身免疫性溶血性贫血和血小板减少等治疗指征。A期病人不需要治疗，但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。此时患者的病情为：
进行性造血衰竭：表现为贫血和/或者血小板减少或加重；
巨块型淋巴结肿大（如最长直径>10cm）或进行性或有症状的淋巴结肿大；
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