16天婴儿完全性大动脉转位并主动脉离断围术期管理总结(下)

个人一点总结: 
    完全性大动脉转位(transposition of the great artery TGA)是常见的紫绀型先天性心脏病,其解剖特点为房室连接正常而心室大动脉连接异常,即右心室与主动脉相连,左心室与肺动脉相连。病理生理特点为体循环和肺循环为各自独立的平行循环,患儿能生存仅依赖于体肺循环之间交通存在,如未闭的动脉导管,卵圆孔未闭,房间隔缺损,室间隔缺损,体肺侧枝等。体肺循环间混合血的量,决定了患儿的临床症状和存活时间。

完全性大动脉转位主要包括四型:I型 室间隔完整型(),II型 室间隔完整伴肺动脉狭窄型;III型 室间隔缺损型 ;IV型 室间隔缺损伴肺动脉狭窄型,其中I型最多见,III型次之。
1、室间隔完整型 两个循环系统之间仅依靠房间隔缺损(卵圆孔未闭)和未闭的动脉导管进行血液混合,因此新生儿出生不久就会出现紫绀和呼吸困难,吸氧不能改善症状,一旦确诊,应立即使用前列腺素E1(0.05-0.1ug/kg.min)维持动脉导管的开放,反应不佳者应紧急行房间隔缺损球囊扩张术增加体肺循环之间的血氧混合,以便为行大动脉调转手术争取时间。同时应使用肌松药物,镇静药物机械通气降低机体氧耗,使用正性肌力药物改善心功。此例患儿即为TGA I型。
2、室间隔缺损型 两循环间有较大的交通,因而血液混合充分,症状相对较晚和较轻,但出生后数月内可有心力衰竭的表现。

大动脉调转手术(arterial switch术)是将转位的主动脉和肺动脉互相调转,同时将冠状动脉移植到转接后的主动脉上,达到解剖上的完全纠正,是目前较为理想的治疗完全性大动脉转位根治术。手术应在出生后1个月内进行以便左室能够得到正常发育。
围术期管理要点:
1、体温的维持
     婴儿体表面积较大,热量容易丢失,低体温可使外周血管收缩,组织供氧不足导致代谢性酸中毒,酸中毒又使肺血管收缩,形成恶性循环导致患儿严重的缺氧。因此术中尤其应该注意保温,可以利用鼓风机,体外水毯,取暖器等保温,体外循环预充液应加温到32-35度,停机应复温到37-38度,另外婴儿头部体表面积占全身的1/5,应加强头部的保温。

2、术中监测:
(1)心电图:冠状动脉移植是否满意是此手术成功的关键之一,因此多导联心电图图监测心肌缺...

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