正确的认识脊柱裂及治疗---附最新治疗的案例

正确的认识脊柱裂及治疗
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脊柱裂是脊柱中线结构融合障碍导致的先天异常,分为开放性和闭合性脊柱裂。开放性脊柱裂发生在胚胎发育的早期,又叫脊髓脊膜膨出。闭合性脊柱裂又称隐形脊柱裂表面有皮肤覆盖,一般发现较晚。
脊柱一经发生畸形改变,其生物力学性能将会受到不同程度的影响。如多裂肌对稳定腰椎甚为重要,由于该肌附着于棘突,有脊柱裂或游离棘突等存在,此肌作用必然减弱。因此存在隐性脊柱裂的患者可能不伴有脊髓的畸形,早年无症状但是随着年龄的增加,最终导致锥体的不稳定而出现症状,主要表现为腰痛或神经根的刺激症状。
隐裂的诊断标准是:有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,两侧椎椎管内容没有膨出为符合诊断。隐性脊柱裂伴发神经管发育畸形的诊断包括肢体无力、小便功能障碍及腰骶部皮肤异常的局部体征。儿童患者90% 有皮下肿块,50% 有皮肤窦道、脊膜膨出,血管瘤和多毛症。有1/3的病儿皮下脂肪偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部肿块可很大,因美观问题引起家长重视。个别患儿骶部可有皮赘,形成尾巴。上述皮肤改变在成人不足半数。

图1:小儿患者的后背皮肤表现为很薄的皮肤颜色鲜红,并随着脑脊液的波动而波动。示意图中可见脊髓和脊膜的膨出,红色虚线部分所示。这是一种脊柱裂患者皮肤异常的表现形式。

 
图2:小儿患者腰背部的皮肤隆起和小的肉赘,可见皮肤表面周围不典型血管瘤的形成。这样的患者应该引起家属的注意。

 
图三:患者腰部的一个皮肤凹陷,不要小瞧这一点点的病变,可能如示意图所示,这一个小孔与椎管内相通,同时椎管内存在病变如畸胎瘤、皮样囊肿等先天病变,导致脊髓拴系引起患者将来的症状。

图四:有的患者表现为腰骶部皮肤的一个小肉球,着同样是脊柱裂在皮肤外表的一种表现形式。、
  
很多患者在没有手术的情况下长大,会出现下肢的无力,一条腿长,一条腿短;臀部或下肢皮肤的溃疡,不愈合,高足弓畸形等等。
很多患者表现为隐裂伴有神经管发育畸形(脂肪瘤、脊髓拴系、椎管内先天性肿瘤等)这些是我们治疗的对象。因此在确诊的手段为MRI,但是手术前一定要做X片了解骨裂的情况。
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