硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)
硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形。对患者、家庭及社会危害大,而且诊断和治疗上有一定困难。目前,随着人们对SDAVF认识上的加深,MRI 及DSA的广泛应用,SDAVF发现越来越多。
(1) SDAVF的病因:
硬脊膜动静脉瘘的病因不明,近年来大多数研究者认为该病是后天获得性的。其主要原因有:(1)SDAVF 患者发病年龄较大,往往大于40岁,且病变多位于胸腰段,支持由于身体直立姿势所致后天发病机制。(2)脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带,所以该处硬膜极易受创伤的损害。外伤或血栓形成后再通都可导致SDAVF。(3)硬脊膜血管组织学研究显示正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。(4)解剖研究发现SDAVF患者在冠状静脉丛和椎间静脉丛缺少开放的髓静脉引流系统或存在流出道的狭窄,从而使向下的引流静脉数量减少。这种流出道的狭窄或闭塞可能是由于瘘口形成早期快速血流、炎症或血栓所致,这些也支持后天发病机理。(5)硬脑膜动静瘘目前公认为后天发病,创伤、炎症及血栓形成是DAVF的常见病因。脊膜解剖与脑膜相似,故其病因也可能相似。(6)颅内手术后的病例可出现硬膜动静脉的交通,而这一病变在术前的血管造影时没有出现。
硬 脊膜动静脉瘘患者脊髓损伤症状主要是由于椎管内静脉高压所致的一系列病理生理改变。动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流,致使髓内正常的动静脉压力梯度 紊乱,静脉扩张,压力增高,而造成脊髓正常静脉回流障碍,脊髓充血,毛细血管淤滞,最终导致小动脉缺血,脊髓间质水肿,缺血坏死。
(2)SDAVF的临床表现
多见于中老年男性(40岁以上),胸腰段多见,男女之比为7:1。本病非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,最后导致神经功能不可逆的损害。经治疗后症状可减轻或消失,但也可加重和复发。其起病缓慢,病程较长。一般在6个月至2年 中出现胸腰段水平的进行性神经功能障碍。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍。如双下肢不对称性烧灼感、蚁走感、间歇跛行等,并可见大小便及性 功能障碍。主诉症状最常见为圆锥综合怔,其次为马尾症状,再次为痉挛性截瘫。由于受累平面主要在胸腰段,故感觉平面一般在胸10以下。
(3)SDAVF的影像学特点
1.MR的特征性表现:①MR是显示脊髓血管畸形最敏感的方法。SDAV...
硬脊膜动静脉瘘的病因不明,近年来大多数研究者认为该病是后天获得性的。其主要原因有:(1)SDAVF 患者发病年龄较大,往往大于40岁,且病变多位于胸腰段,支持由于身体直立姿势所致后天发病机制。(2)脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带,所以该处硬膜极易受创伤的损害。外伤或血栓形成后再通都可导致SDAVF。(3)硬脊膜血管组织学研究显示正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。(4)解剖研究发现SDAVF患者在冠状静脉丛和椎间静脉丛缺少开放的髓静脉引流系统或存在流出道的狭窄,从而使向下的引流静脉数量减少。这种流出道的狭窄或闭塞可能是由于瘘口形成早期快速血流、炎症或血栓所致,这些也支持后天发病机理。(5)硬脑膜动静瘘目前公认为后天发病,创伤、炎症及血栓形成是DAVF的常见病因。脊膜解剖与脑膜相似,故其病因也可能相似。(6)颅内手术后的病例可出现硬膜动静脉的交通,而这一病变在术前的血管造影时没有出现。
硬 脊膜动静脉瘘患者脊髓损伤症状主要是由于椎管内静脉高压所致的一系列病理生理改变。动脉血通过瘘口经脊髓表面正常静脉引流,致使髓内正常的动静脉压力梯度 紊乱,静脉扩张,压力增高,而造成脊髓正常静脉回流障碍,脊髓充血,毛细血管淤滞,最终导致小动脉缺血,脊髓间质水肿,缺血坏死。
(2)SDAVF的临床表现
多见于中老年男性(40岁以上),胸腰段多见,男女之比为7:1。本病非自限性疾病,一旦患病,症状将进行性加重,最后导致神经功能不可逆的损害。经治疗后症状可减轻或消失,但也可加重和复发。其起病缓慢,病程较长。一般在6个月至2年 中出现胸腰段水平的进行性神经功能障碍。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍。如双下肢不对称性烧灼感、蚁走感、间歇跛行等,并可见大小便及性 功能障碍。主诉症状最常见为圆锥综合怔,其次为马尾症状,再次为痉挛性截瘫。由于受累平面主要在胸腰段,故感觉平面一般在胸10以下。
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