室间隔夹层瘤

                               室间隔夹层瘤
     接到杭州浙江省人民医院心外科王晓明教授寄来的会诊资料,老王是曾经一起在德国心脏中心学习的哥们,想起一起在柏林畅饮啤酒的情景,嘴角就会涌出笑意。。。呵呵
   请超声科、放射科、外科会诊后,初步的诊断是室间隔夹层瘤。
   室间隔夹层瘤临床罕见,国内外报道极少,仅见于个案报道。国外文献报道仅10例,国内吴清玉教授曾经报道过一组4例的病人,为国内最先报道此病的学者,4例均手术证实。
   本病的发生原因不明,可能与窦瘤压迫冠状动脉,室间隔心肌缺血有关,也可能与主动脉根部受力、瓣膜和室间隔心肌发育异常有关;大多数病例与主动脉瓣及窦部病变有关,可能为窦部压迫或血流冲击室间隔上部所致。个人理解为主动脉窦瘤破裂的一种方式,不过这次是破入室间隔,所以就罕见了,呵呵。
  超声诊断最有意义,彩色多普勒可见主动脉瓣关闭不全,血流在瘤腔内湍流及是否与心室腔交通,可基本确诊。
  MRI和造影有助于诊断。
  治疗:手术是唯一选择。恢复主动脉与室间隔的连续性,恢复室间隔的完整,恢复主动脉瓣的功能,必要时需要瓣膜置换。切口:主动脉、右室流出道。单纯封闭瘤壁不可取,因为瘤壁组织薄弱和水肿,可发生断裂,极易瓣周漏和心室间的交通。所以应该彻底切除瘤壁组织,然后重建室间隔,用涤纶片修补室间隔缺损。
   特点:容易瓣周漏。容易三度房室传导阻滞,需要按照起搏器。
   本病发展快,预后差,有时合并心室流出道梗阻,心功能不全,心律失常,应早期诊断,尽早手术。
 
 
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