前天参与的一例16天婴儿完全性大动脉转位合并主动脉离断手术，总结一下与大家共同学习。
患儿 男 16天，3.8kg，因“自幼发现口唇发绀缺氧”入院，患儿出生2个小时即出现口唇紫绀，全身青紫，当日入华西二院救治，彩超提示：大动脉转位，经插管抢救，呼吸机治疗后今日由附二院转入华西附一院急诊手术。
诊断：先天性心脏病：大动脉转位，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，二尖瓣、三尖瓣轻度反流，新生儿肺炎
术前：左下肺闻及湿罗音，未吸氧状态下SPO2 70%,前列地尔（凯时）泵注。
心电图：窦性心律，电轴右偏+114度，左房大，右房右室大
5天前血气(10.16)：PH 7.38 PCO2 5.3Kpa PO2 4.7KPa SzO2 66%,Na 130 K 4.5 Ca 1.05 GLU 3.2 Lac 11.4 BE -1.4 SB 227 HCO3 23.7

入室，暖箱送入，吸氧 SPO2 83%，HR 158 前列地尔2ml/h，移床后鼓风机、水毯保温，给予氯胺酮3.5mg，芬太尼0.03mg，咪唑安定1mg，维库溴胺2mg后经口腔插入3.0导管，右股动脉穿刺，右颈内静脉穿刺，前列地尔泵注(5ng/kg.min)，多巴胺4ug/kg.min，插管后压力控制呼吸，调整呼末CO2 25-30，此后血压维持在50-60/30-40，HR 135-150，SPO2逐步由60%升至85%。

劈开胸骨后游离主动脉，肺动脉，发现主动脉弓远端离断(PDA导管之上)，当场讨论此患者的病理生理改变为：
体循环：上下腔静脉>右房>右室>主动脉>上肢动脉>上肢静脉系统>回上下腔静脉
肺循环：左右肺静脉>左房>左室>肺动脉>回左右肺静脉
其中左房与右房之间存在交通：卵圆孔未闭，肺动脉和主动脉之间存在交通：动脉导管，并通过动脉导管供应下肢血供。另外可能存在体肺侧枝循环

讨论后决定常规主动脉，上下腔静脉插管+肺动脉插管(阻断左右肺动脉后)，肺动脉插管前后血气结果(肺动脉插管后可见股动脉氧供明显好转)：

PH
PCO2
PO2
Na
K
Ca
GLu
Lac
Hct
BE
SaO2
Hb
诱导后颈内V
7.42
48
18
137
4.0
1.21
3...